Boletim Informativo Centrus

Dr. Renato Ximenes (Centrus e Pós-Graduando Radiologia - Escola Paulista de Medicina - UNIFESP)
Prof. Dr. Jacob Szejnfeld (Professor Titular Radilogia Escola Paulista de Medicina - UNIFESP)

Conceitos:
O diagnóstico desta síndrome é realizado pela identificação de pulmões hiperecogênicos com volumes aumentados, diafragma plano ou invertido, dilatação da árvore tráqueo-brônquica, ascite e outras manifestaçòes de hidropsia fetal não imune devido à obstrução completa ou quase completa das vias aéreas superiores (Hedrick et al 1994)

Prevalência:
incidência desconhecida. Segundo pesquisa na literatura existe 16 casos relatados desde 1989.

Achados Ecográficos:
- distensão e aumento do volume pulmonar.
- aumento ecogenicidade pulmonar.
- diafragma pode estar invertido.
- estruturas do mediastino podem estar comprimidas.
- coração alongado e desvio do eixo cardíaco.
- dilatação da árvore brônquica pode ser seguida até laringe ou nível da obstrução da traquéia.
- em casos avançados sinais de hidropsia não-imune (ascite, placentomegalia, polihidrâmnio)
- sinais de anasarca por alteração do retorno venoso do coração.

Classificação:
- Atresia Laringe
* Tipo I: porção supra-glótica e porções da laringe atrésicos
* Tipo II:
- Atresia Traquéia
- Cisto Laringe

Diagnóstico Diferencial:
- malformação adenomatóide cística

Protocolo Obstétrico:
- ultra-som morfológico detalhado
- acompanhamento semanal ou quinzenal
- cariótipo fetal (> 20 semanas - Cordocentese)
- ausência de sinais de hidropsia - parto centro terciário
- no momento parto pessoas EXIT (anestesia geral, traquelaringoscopia, tentativa desobstrução, quando uma via aérea desobstruída faz-se ligadura cordão

Figura 01 - Corte coronal do tórax fetal com pulmões aumentados de volume e hiperecogênicos. Dilatação da árvore brônquica com fluido no seu interior. Inversão do diafragma.

Figura 02 - Corte longitudinal do tórax, com o mapeamento de cor da aorta torácica (compressão do vaso). Ausência de atividade vascular no interior da árvore brônquica.

Figura 03 - Corte coronal posterior. Pulmões aumentados de volume, compressão vasos torácicos. Ascite.

Figura 04 - Corte transverso. Compressão área cardíaca. Pulmões hiperecogênicos com aumento de volume. Ascite.

Figura 05 - Correlação da imagem ultra-sonográfica e ressonância magnética.

Figura 06 -RM Corte longitudinal. Imagem ponderada T2. Estreitamento traquéia e laringe, dilatação árvore brônquica, aumento volume pulmonar, inversão diafragma e ascite.

Figura 07 - RM T2 - Corte transverso. Dilatação árvore brônquica, aumento volume pulmonar. Compressão área cardíaca. Ascite.

Ressonância Magnética :
- avaliação pulmonar que ajuda a excluir malformação adenomatóide cística.
- determinação do local da obstrução das vias aéreas superiores

Prognóstico :
- na maioria dos casos descritos (somente 46 casos descritos) o prognóstico é muito ruim.
- a maioria dos recém-nascidos com esta patologia não sobrevivem

Figura 08 - RM T2 - Corte Longitudinal. Estreitamento vaso torácico (aorta torácica), aumento volume pulmonar e inversão diafragma.