Caso do Mês
Síndrome Obstrução Congênita das Vias Aéreas Superiores
Dr. Renato Ximenes (Centrus e Pós-Graduando Radiologia - Escola Paulista de Medicina - UNIFESP) Prof. Dr. Jacob Szejnfeld (Professor Titular Radilogia Escola Paulista de Medicina - UNIFESP)
Conceitos: O diagnóstico desta síndrome é realizado pela identificação de pulmões hiperecogênicos com volumes aumentados, diafragma plano ou invertido, dilatação da árvore tráqueo-brônquica, ascite e outras manifestaçòes de hidropsia fetal não imune devido à obstrução completa ou quase completa das vias aéreas superiores (Hedrick et al 1994) Prevalência: incidência desconhecida. Segundo pesquisa na literatura existe 16 casos relatados desde 1989. Classificação: - Atresia Laringe * Tipo I: porção supra-glótica e porções da laringe atrésicos * Tipo II: - Atresia Traquéia - Cisto Laringe Diagnóstico Diferencial: - malformação adenomatóide cística Protocolo Obstétrico: - ultra-som morfológico detalhado - acompanhamento semanal ou quinzenal - cariótipo fetal (> 20 semanas - Cordocentese) - ausência de sinais de hidropsia - parto centro terciário - no momento parto pessoas EXIT (anestesia geral, traquelaringoscopia, tentativa desobstrução, quando uma via aérea desobstruída faz-se ligadura cordão
Achados Ecográficos: - distensão e aumento do volume pulmonar. - aumento ecogenicidade pulmonar. - diafragma pode estar invertido. - estruturas do mediastino podem estar comprimidas. - coração alongado e desvio do eixo cardíaco. - dilatação da árvore brônquica pode ser seguida até laringe ou nível da obstrução da traquéia. - em casos avançados sinais de hidropsia não-imune (ascite, placentomegalia, polihidrâmnio) - sinais de anasarca por alteração do retorno venoso do coração. Figura 01 - Corte coronal do tórax fetal com pulmões aumentados de volume e hiperecogênicos. Dilatação da árvore brônquica com fluido no seu interior. Inversão do diafragma.
Figura 02 - Corte coronal posterior. Pulmões aumentados de volume, compressão vasos torácicos. Ascite. Figura 04 - Corte transverso. Compressão área cardíaca. Pulmões hiperecogênicos com aumento de volume. Ascite.
Figura 05 - Corte longitudinal do tórax, com o mapeamento de cor da aorta torácica (compressão do vaso). Ausência de atividade vascular no interior da árvore brônquica. Figura 06 - RM T2 - Corte transverso. Dilatação árvore brônquica, aumento volume pulmonar. Compressão área cardíaca. Ascite.
Figura 07 - Correlação da imagem ultra-sonográfica e ressonância magnética. Figura 08 -RM Corte longitudinal. Imagem ponderada T2. Estreitamento traquéia e laringe, dilatação árvore brônquica, aumento volume pulmonar, inversão diafragma e ascite.

	Ressonância Magnética : - avaliação pulmonar que ajuda a excluir malformação adenomatóide cística. - determinação do local da obstrução das vias aéreas superiores Prognóstico : - na maioria dos casos descritos (somente 46 casos descritos) o prognóstico é muito ruim. - a maioria dos recém-nascidos com esta patologia não sobrevivem
Figura 06 -RM Corte longitudinal. Imagem ponderada T2. Estreitamento traquéia e laringe, dilatação árvore brônquica, aumento volume pulmonar, inversão diafragma e ascite.
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