01-98 - Extrofia Vesical
Trabalho apresentado como Poster, na 28ª Jornada Paulista de Radiologia, realizado no período de 18 à 21 de abril de 1998, no Palácio de Convencoes do Anhembi. Serviço: Centrus ® - Centro de Ultra-sonografia e Medicina Fetal de Campinas.
Autores: Ximenes, Renato Luis da Silveira. ; Acácio, G. L.; Rodrigues, Márcia M.; Pinto Jr., Walter; Ana Cláudia F. Sandoval Carvalho; Arruda, Maurício
Relato de Caso: Essa anomalia severa ocorre em 1 em 10.000 a 1 em 40.000 nascimento principalmente em fetos do sexo masculino. A maioria dos casos são esporádicos e há raros relatos de casos familiares com a prole afetada. Não há teratógenos conhecidos. Exposição e protusão da parede da bexiga caracterizam essa anomalia congênita severa. O trígono da bexiga e os orifícios ureterais ficam expostos, urina goteja intermitentemente pela bexiga evertida. Epispádias e ampla separação dos ossos púbicos estão associadas com extrofia completa da bexiga. Em alguns casos o pênis ou clitóris estão divididos, e as metades do escroto ou dos lábios maiores ficam longemente separados. Extrofia da bexiga é causada por fechamento incompleto da porção inferior da parede abdominal anterior. O defeito envolve a parede abdominal anterior e a parede anterior da bexiga. A anomalia é o resultado da falha das células mesenquimais em migrar entre o ectoderma do abdome e a cloaca durante a quarta semana. Como resultado, nenhum músculo e pouco tecido conjuntivo se forma na parede abdominal anterior sobre a bexiga. Posteriormente, a fina epiderme e a parede anterior da bexiga se rompem causando ampla comunicação entre o exterior e a mucosa vesical. M.C.O.C., 30 anos, foi submetida a ultra-sonografia obstétrica morfológica em 17 de outubro de 1997 em nosso serviço onde foi encontrado feto único longitudinal cefálico, volume de líquido amniótico normal, placenta anterior alta, grau 0 de maturação segundo Grannum e biometria fetal compatível com gestação de 32 semanas mais 1 dia, com peso fetal estimado em 2059 gramas. Foi observado ao exame imagem hiperecóica na superfície da parede abdominal, na linha média, abaixo da inserção do cordão umbilical. Não se visualizava bexiga em sua topografia habitual. Rins fetais normoposicionados e de aspectos sonográficos normais. Visualiza-se em topografia de genital, bolsa escrotal com testículos tópicos, não sendo visualizado pênis. Ao mapeamento com doppler colorido observamos inserção do cordão umbilical normal, e segmento das artérias hipogástricas em topografia habitual. Hipóteses diagnóstica ao ultra-som extrofia vesical e hérnia umbelical. Foi realizada nesta mesma oportunidade amniocentese, com resultado de 46xy normal Após nascimento avaliação clínica do recém nascido comprovou as hipóteses diagnósticas.